□本报记者郭培远通讯员马珂李明贺王清毅

半年多以前，郑州大学第五附属医院神经外科三病区收治了一位罕见病--中脑导水管综合征患者。近日，主管医师对出院已近半年的患者王先生进行了随访，得知王先生康复效果很好，已基本恢复正常生活。

磁共振T2像显示，王先生左侧侧脑室旁囊肿，囊肿与侧脑室之间有分隔，对周围脑组织挤压形成囊周水肿，同时侧脑室前后角变得圆钝，三脑室扩张。此为脑积水的典型表现。

王先生就诊3个月前无明显诱因出现头晕症状，间断发作，站立时加重，平躺时缓解，伴有走路不稳、缄默、反应迟钝、言语不流利、流涎、视力进行性下降等症状，曾分别于25年前、1年前进行过脑室腹腔分流术。此次因症状进行性加重，前来就医。

根据王先生在当地医院做的头颅MRI/CT结果，可初步诊断为：1.侧脑室旁囊肿；2.脑积水。对其复查头颅MRI，对比近期影像学检查，发现其脑室系统并没有显著的扩张，侧脑室旁囊肿也并未快速增大，这与逐渐加重的临床表现不符，且以上诊断不能很好地解释王先生视力进行性下降的事实。该病区主任付旭东经过多次反复查体，发现王先生眼球间断有轻微的震颤，辐辏反射诱发眼球强烈的震颤，再结合其有脑室腹腔分流术的手术病史，付旭东给出了中脑导水管综合征的诊断。

付旭东解释，中脑导水管综合征是一种发病率极低的神经外科疾病，截至目前国内外的临床报道也不过十余例。此病进展迅速，治疗后康复效果差，死亡率很高。目前对此病有效的治疗手段为神经内镜下三脑室底造瘘术。考虑到王先生合并侧脑室旁囊肿，与家属沟通后，对其进行了“神经内镜下侧脑室旁囊肿造瘘术＋三脑室底造瘘术”，就是利用神经内镜将孤立的囊肿与侧脑室之间的分隔打开，使囊肿内的脑脊液进入脑室循环系统，同时在三脑室底部造一瘘口，使双侧脑室的脑脊液能够向下流通。

术后半月，王先生的头颅CT显示，侧脑室旁囊肿与侧脑室沟通，侧脑室旁囊肿大小及脑室大小变化不大。

在付旭东和该科室副主任马建、护士长李凌乐的精心指导下，经过主管医师李明贺、主管护师赵宁等全体神经外三科医生和护理人员半个月的悉心治疗与护理，王先生的眼震、流涎症状逐渐消失，缄默、头晕、走路不稳等症状也得到缓解。

健康小科普

中脑导水管综合征，是脑积水分流术后极少数患者出现的一种临床综合征，患者以眼部病症为主，表现为眼球垂直凝视障碍物、震颤、会聚性痉挛，瞳孔对光或近距视觉反应减弱或缺失，还可能出现锥体系、锥体外系症状和其他复杂临床表现，如肌张力增高、肌腱反射亢进、病理征阳性、帕金森震颤、运动迟缓、运动性缄默、记忆力障碍和意识状态交替变化等。中脑导水管综合征的临床表现多样，以上这些统称为“球间脑嘴功能障碍”的一种或多种症状都可能不同程度地出现在患者身上。该病致死率高，治疗后康复效果差。

中脑导水管下通第四脑室，上通间脑的第三脑室，背侧为四叠体的下丘和上丘，腹侧为中脑的

被盖和大脑脚；自室间孔到视交叉前部的连

线为间脑和大脑的分界线，自后连合到乳头体后缘的连线为中脑和间脑的分界线；大脑向前、向上、向后扩展，并覆盖间脑、中脑和小脑的一部分；大脑两半球内的室腔为侧脑室，它借室间孔与第三脑室相通。

目前，临床医学界对该病的发生机理有三种认识：1.分流术前幕上腔压力高于幕下腔压力，分流术后幕下腔压力高于幕上腔压力，压力梯度反转可能造成间脑牵拉损伤。2.第三脑室积水扩张、轴向增大，压迫松果体上隐窝、脚间池及后联合等影响间脑功能。3.脑积水及手术导致中脑导水管周围灰质慢性损伤和胶质增生，从而产生临床症状。

内窥镜下三脑室造瘘术可能是目前缓解和治疗该综合征较有效的方法，通过三脑室造瘘可平衡幕上腔和幕下腔的压力梯度，缓解三脑

室扩张牵拉程度。