□首都医科大学附属北京友谊医院儿科李亚静
7岁的珂珂原本是个爱笑的小男孩,但近3年来反复腹痛,每次发作都疼得缩成一团,在床上打滚,同时因为食欲大减而日渐消瘦。其间曾多次到当地医院治疗,每次都要好多天才能恢复如常。
去年一放寒假,其父母便辗转打听后带珂珂来到了首都医科大学附属北京友谊医院。医生对珂珂的既往病史进行全面、仔细了解,发现珂珂在3岁时曾经在当地医院被诊断为坏死性胰腺炎,住院期间进行过开腹手术。医生推测,珂珂的反复腹痛有可能是胰腺功能异常导致的。
胰腺有多重要?
说到胰腺,可能很多人有点陌生,但说到糖尿病,熟悉程度就不一般了。胰腺是人体内仅次于肝脏的第二大腺体,是人体内唯一兼具外分泌和内分泌两种功能的腺体。正常情况下,胰腺每天分泌700~1500毫升胰腺液,胰液中含有20多种消化酶,在帮助消化食物方面功不可没。如果胰腺功能受损,会导致消化不良、脂肪泻、营养不良等。散布于胰腺腺泡之间,大小不等、形状不定的细胞集团,就是胰岛。胰岛可以分泌胰岛素、胰高血糖素等,用来调节人体内分泌功能。人们熟知的糖尿病,就是胰腺的内分泌功能异常引发的疾病。
为了进一步确诊珂珂的反复腹痛是不是胰腺功能异常导致的,医生建议做一个MRCP检查。
什么是MRCP?
MRCP,全称是“磁共振胰胆管成像”,是一种无损伤无辐射的胰胆管检查手段,不需要使用造影剂,即可清晰显示人体胰管和胆管病变程度。MRCP是诊断胰胆管系统疾病尤其是慢性胰腺炎非常重要的一项检查。
珂珂的MRCP检查结果验证了医生的推测,珂珂患上的是慢性胰腺炎。
什么是慢性胰腺炎?
慢性胰腺炎是一种可能由多种病因导致的胰腺组织不可逆改变及胰腺功能损害的疾病。据报道,慢性胰腺炎在儿童中的发病率为1/20万-1/5万,男女比例差距不大,临床以反复发作的上腹部疼痛为主要特征,部分患儿会伴有恶心、呕吐等症状。慢性胰腺炎进行性发展,胰腺功能就会出现异常:若胰腺外分泌功能受损,患儿会营养不良,出现消瘦等症状;若胰腺内分泌功能受损,患儿会患糖尿病。在影像学上,慢性胰腺炎的胰腺形态发生改变,钙化,胰管结石,出现不规则扩张。临床上,腹部超声、胰腺CT、MRCP和ERCP(全称是“经内镜逆行性胰胆管造影”)都是慢性胰腺炎的重要诊断手段。
儿童慢性胰腺炎的病因有哪些?
儿童慢性胰腺炎的病因有遗传因素、解剖因素、毒性因素、药物因素、自身免疫性因素等。国外有资料显示,在上述诸多病因中,遗传因素是儿童慢性胰腺炎的首位病因。不过,随着生物医学技术的发展,越来越多的孩子获得了基因诊断。另外,解剖因素造成的胰管梗阻也是主要病因,包括胰腺分裂、胰胆管汇流异常、胰胆结石等,其中最常见的就是珂珂MRCP检查发现的胰腺分裂。胰腺分裂是一种常见的胰腺发育先天异常,临床上约有5%的胰腺分裂患者容易反复出现胰腺炎的表现,需要积极的医疗干预。
孩子得了慢性胰腺炎应该怎么办?
孩子得了慢性胰腺炎,需要寻求专业团队进行综合治疗,治疗措施包括:1.营养治疗。与成人不同,孩子处于快速生长的阶段,能量消耗大,而慢性胰腺炎易造成营养不良,因此,需要定期进行生长发育情况及营养评估。对于营养状况不佳的患儿,应少食多餐,供给高能量膳食,必要时予肠内营养。对于营养状况尚可的患儿,应正常均衡饮食,避免脂肪限制。2.ERCP治疗。ERCP,就是采用内镜的方法,将十二指肠镜插至十二指肠降部,找到十二指肠乳头,再由造影导管插进乳头开口部注入造影剂,以显示胰、胆管病变的部位、范围和程度。ERCP不仅有助于明确诊断,还可进行包括胰管支架置入和胰管括约肌切开、狭窄扩张、取石等多种介入治疗。国内外研究均证实,ERCP治疗可缓解梗阻,减少胰腺炎及腹痛发作次数,从而改善患儿的生存质量。3.外科手术治疗。部分存在胰腺肿物或者解剖变异的患儿需要进行外科手术治疗。至于是否真的进行外科手术治疗,需要仔细评估后决定。4.其他治疗,包括胰酶替代治疗、使用抑酸药治疗等。
在首都医科大学附属北京友谊医院,经过儿科和消化科等多学科讨论,医生们为珂珂实施了全麻下ERCP检查和治疗,完成内镜下逆行胰管支架置入及引流和镜下取石术,手术非常成功。术后经过24小时监测,珂珂没有出现腹痛、呕吐等不适,监测淀粉酶、脂肪酶指征也都在正常范围,可以逐渐从流食过渡到正常饮食。
珂珂出院至今已有近半年时间,其间再也没有出现过腹痛。按照医生的嘱咐,珂珂今年暑假来到首都医科大学附属北京友谊医院进行每半年一次的复诊。看着明显长高、长胖的珂珂脸上出现久违的笑容,听着珂珂讲他是班级的学习小标兵,曾经为他手术治疗的医护人员别提多高兴了。
术后,珂珂的爸爸妈妈曾问过医生这样一些问题,一并在这里做个总结。
问题1:慢性胰腺炎的孩子能够正常上学吗?
当然能。
问题2:罹患慢性胰腺炎,体内脂肪酶减少,孩子是不是就再也不能吃含脂肪的食物了?
不是,除非在病情不稳定时。慢性胰腺炎的孩子不应过度限制脂肪摄入。
问题3:基因检测有必要吗?
有必要。基因检测可有助明确病因,也有助疾病预测及产前诊断。临床上医生会根据孩子的具体情况决定是否进行基因检测。